京都大学 小児外科セミナー2015年冬

小児外科セミナー2015年冬 症例報告

倉敷中央病院

• ・卵巣腫瘍：
• 7歳女児、右卵巣顆粒膜細胞腫。思春期早発あり。右卵巣附属期切除術施行。

兵庫県立塚口病院

• ・中腸軸捻転：
• 11歳、180度捻転。腸回転異常あり。
• ・中腸軸捻転：
• 3ヵ月、ショック状態で搬送。360度捻転あり。腸回転異常なし。小腸180cm切除、残存90cm。回盲弁あり、ストマ造設。ショック状態後の神経障害残るか。
• ・胆道拡張症：
• 穿孔あり。胆嚢ドレナージ後に腹腔鏡下根治術施行（倫理委員会承認済み）。開腹であれば、胆汁性腹膜炎状態での緊急手術も可。腹腔鏡手術は腸管拡張が改善してから。
• ・胆道拡張症：
• 海外にて穿孔し、胆道ドレナージ術後に紹介。

日赤和歌山医療センター

• ・神経芽腫：
• 1歳半健診にて右上腹部腫瘤指摘。CTにて右後腹膜腫瘍、石灰化あり。NSE、VMA/HVA高値。右交換神経節原発の神経芽腫StageⅢと診断。生検にて高リスク群。
• ・消化管穿孔：
• 在胎37週、2300g、双胎。日齢1で回腸多発穿孔。腹水培養よりセラチア検出。ストマ閉鎖術後縫合不全あり。ヒルシュスプルング病の鑑別が必要？

兵庫県立こども病院

• ・黄疸：
• 生後1ヵ月、T-Bil 6程度。USにて胆道描出、TC sign(-)、アラジール症候群も否定的（顔貌問題なし、肺動脈狭窄なし）。術中胆道造影にて肝内胆管造影されず、胆道閉鎖症の診断。胆嚢造影では膵管造影され、リパーゼ高値。膵胆管合流異常症の合併の可能性あり。胆汁は白色胆汁。肝生検では胆道閉鎖に矛盾しない。　術後減黄不良。ステロイドには軽度反応あり。

北野病院

• ・両下肢低形成：
• 0歳男児、肛門狭窄あり、外陰部は正常男性型、第2腰椎、骨盤骨も低形成。高位鎖肛に対して人工肛門造設。Caudal regression syndrome、糖尿病合併妊娠でみられる。
• ・右上腹部腫瘤：
• 3ヵ月、肝腫大あり、肝内に無数の結節影を認める。甲状腺機能低下あり。肝生検にて infantile hemangioendothelioma の診断。Βblocker著効。
• ・胸腔内異常陰影：
• 17歳、女性。卵巣未熟奇形腫 G3 StageⅡc化学療法後。左胸腔内腫瘤指摘。胸腔鏡で切除。Gliomatosisの診断。
• ・胆道拡張症：
• 4歳、戸谷Ⅳa。腹腔鏡下根治術施行。総肝管拡張あり。隔壁を切除、形成して総肝管で吻合。
• ・嘔吐：
• 日齢1、十二指腸狭窄症、腸回転異常症合併。腹腔鏡で手術開始したが、臍弧状切開に変更。
• ・神経芽腫：
• 8ヵ月、左副腎神経芽腫。多発肝転移あり。前頭部転移疑い。中間リスク。Nmyc増幅なし。化学療法後、腹腔鏡下副腎切除術施行。
• ・膣内異物：
• 10歳女児。発熱、帯下あり。膣内に腫瘤あり。全身麻酔下に内診。膣内に150gのティッシュあり。

静岡県立こども病院

• ・胆汁性嘔吐：
• 上部消化管造影にて十二指腸C-loopがきっちり描出されず。腸回転異常症疑いにて手術。手術所見ではトライツ靱帯は形成。180度の小腸軸捻転あり。盲腸を固定した。

アナウンス

• NCDについて
• ・2015年1月よりNCD-Pが開始となり、小児外科のNCD入力も特定の手術で入力項目が増加する。
  先天性横隔膜ヘルニア診療ガイドラインについて
• ・ガイドライン（案）に対するパブリックコメントを募集している。一般的なクリニカルクエスチョンが設定されているので参考に。